makalah hemofilia

PENDAHULUAN

A.   Latar Belakang

            Hemofilia adalah penyakit yang asing didengar oleh masyarakat awam, sehingga masyarakat awam kurang mengetahui apa itu penyakit Hemofilia. Untuk itu melalui makalah ini penulis ingin menyampaikan penjelasan mengenai Hemofilia. Agar kita bisa mengetahui lebih dalam lagi tentang Hemofilia.

B.   Rumusan Masalah

1.    Apa pengertian Hemofilia ?

2.    Apa penyebab Hemofilia ?

3.    Apa saja ciri-ciri penderita Hemofilia ?

4.    Bagaimana cara pengobatan penyakit Hemofilia ?

C.   Tujuan                                                                                                                       

            Tujuan disusunnya makalah ini yaitu untuk menambah pengetahuan murid-murid tentang hemofilia, selain itu agar murid-murid dapat lebih memahami tentang apa saja yang diderita oleh seseorang yang terserang Hemofilia.

BAB II

PEMBAHASAN

1.    Pengertian Hemofilia

            Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

            Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan pula yang mengakibatkan darah seseorang sukar membeku di waktu terjadi luka.Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit.Akan tetapi pada orang hemofilia,darah akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam, sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah. .(Suryo,1986.211).

            Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai,bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten.( )

            Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X.

Meskipun Hemofilia penyakit herediter tetapi sekitar 20-30% pasien tidak memiliki riwayat Keluarga dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen ataupun eksogen.

            Hemofilia adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan kelainan pembekuan darah herediter pada trombosit yang tidak bisa membuat factor VIII (AHF, antihemopilitic factor). (Arita Murwani,2008.90)

            Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi factor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X. (Wiwik Handayani,Andi Sulistyo Haribowo,2008.119)

            Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

-	Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :
	- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. - Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
-	Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :
	- Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada - Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

                                                                

Berdasarkan kadar faktor pembeku darah tersebut dapat dibagi menjadi :
            1. Hemofilia berat, sering terjadi perdarahan tanpa sebab yang jelas (spontan),   frekuensi perdarahan sering. Mempunyai kadar faktor pembeku darah kurang          dari 1%.
            2. Hemofilia sedang, frekuensi timbulnya perdarahan tidak sesering Hemofilia   berat. Mempunyai kadar faktor pembeku darah 1-5%.
            3. Hemofilia ringan, jarang terjadi perdarahan kecuali jika terjadi luka besar         seperti tindakan pencabutan gigi, operasi atau khitan. Mempunyai kadar faktor         pembeku darah 5-30%.

Kadar faktor pembeku darah dapat diketahui melalui pemeriksaan darah di laboratorium.

2.    Penyebab Hemofilia

            Hemofilia merupakan kelainan bawaan sejak lahir yang diturunkan oleh kromosom X. Wanita berperan sebagai pembawa sifat hemofilia(carrier) yang diturunkan kepada anak lelakinya. Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. Tetapi kebanyakan kasus hemofilia terjadi pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pembawa sifat (carrier). Hal ini sangat jarang terjadi.

3.    Ciri-Ciri Penderita Hemofilia

            Seseorang diduga menderita hemofilia bila mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

4.    Cara Pengobatan Penyakit Hemofilia

            Pengobatan terhadap penderita hemofilia berupa pemberian rekombinan faktor 8 atau 9 yang diberikan dalam bentuk suntikan maupun transfusi. Pemberian transfusi rutin berupa kriopresipitat-AHF untuk penderita hemofilia A dan plasma beku segar untuk penderita hemofilia B. Terapi lainnya adalah pemberian obat melalui injeksi. Baik obat maupun transfusi harus diberikan pada penderita secara rutin setiap 7-10 hari. Tanpa pengobatan yang baik, hanya sedikit penderita yang mampu bertahan hingga usia dewasa.

            Namun perlu diketahui ada obat-obatan tertentu yang tak boleh diminum penderita hemofilia, yakni golongan obat yang memengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbatan pada pembuluh darah. Pasalnya, hemofilia merupakan masalah perdarahan. Minum obat ini hanya akan memperburuk perdarahannya. Detailnya, penderita hemofilia tidak boleh mengonsumsi obat yang mengandung aspirin, obat antiradang jenis nonsteroid, ataupun pengencer darah seperti heparin. Sementara, obat yang mengandung acetaminophen dapat dipakai untuk mengatasi demam, sakit kepala dan nyeri.

            Ada pula hal lain yang harus diperhatikan. Setiap penderita hemofilia harus mengenakan gelang atau kalung penanda hemofilia demi kewaspadaan medis. Kenapa begitu? Karena hemofilia memang tidak populer dan tidak mudah didiagnosis. Jadi, ketika yang bersangkutan mengalami kecelakaan atau keadaan darurat lainnya, gelang/kalung tersebut akan sangat membantu personel medis untuk segera menanganinya. Yang tak kalah penting, setiap penderita hemofilia harus mengetahui kondisi hemofilianya, selain mengetahui obat apa yang harus diterimanya dalam keadaan darurat dengan selalu membawa keterangan tentang dirinya. Ia harus tahu bahwa ia tidak boleh mendapat suntikan ke dalam otot karena bisa saja menimbulkan luka atau perdarahan.

Hal-hal yang harus diperhatikan oleh penderita Hemofilia adalah :

1.    Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar tidak berlebihan. Pasalnya, berat badan berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).

2.    Penderita hemofilia sangat perlu melakukan olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk kesehatan tubuhnya. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan. Namun penderita hemofilia harus menemukan sendiri aktivitas fisik apa yang dapat dan yang tidak dapat dilakukannya. Banyak orang dengan hemofilia ringan ikut dalam semua jenis olah raga, termasuk olah raga aktif seperti sepakbola dan olahraga berisiko tinggi. Sementara bagi penderita hemofilia berat, aktivitas serupa dapat menimbulkan perdarahan yang parah. Yang jelas, olah raga yang sangat dianjurkan adalah berenang.

3.    Penderita mesti rajin merawat gigi dan gusi serta rajin melakukan pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin, paling tidak setengah tahun sekali. Kenapa? Karena kalau giginya bermasalah semisalnya harus dicabut, tentunya dapat menimbulkan perdarahan.

4.    Mengikuti program imunisasi. Catatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan di bawah kulit dan tidak ke dalam otot, diikuti penekanan pada lubang bekas suntikan paling tidak selama 5 menit.

5.    Hindari penggunaan aspirin karena dapat meningkatkan perdarahan. Penderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengonsumsi obat-obatan. Langkah terbaik adalah berkonsultasi lebih dulu pada dokter.

BAB III

PENUTUP

A.   Kesimpulan

            Hemofilia sebetulnya bukanlah suatu penyakit yang menakutkan. Seorang penderita hemofilia tetap bisa menjalani hidup dan beraktivitas sebagaimana layaknya manusia normal hingga dapat menjadi individu produktif. Mereka dapat memberikan kontribusinya kepada masyarakat luas sesuai dengan bakat dan keahlian masing-masing hingga tak harus menjadi beban masyarakat. Penderita hemofilia yang memperoleh pengobatan memadai dan mendapat perawatan yang baik tentunya akan menjadi individu dewasa yang produktif dan mampu berprestasi lazimnya individu normal.

B.   Saran

Kadangkala pada penderita hemofilia terjadi gejala yang tidak jelas: perdarahan atau bukan? Bila ini terjadi, jangan ditunda-tunda, segera berikan faktor VIII dan faktor IX. Jangan ditunggu sampai gejala klinik yang lebih jelas timbul, seperti rasa panas, bengkak, dan nyeri.

            Sampai saat ini, belum ada terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia, namun dengan pengobatan yang memadai penderita dapat hidup sehat. Karena tanpa pengobatan yang memadai, penderita hemofilia — terutama hemofilia berat — berisiko besar mengalami kecacatan.

DAFTAR PUSTAKA

1.    Suryo. 1986. Genetika Manusia.Gajah Mada University Press: Yogjakarta

2.    Murwani,Arita. 2008. Perawatan Pasien Penyakit Dalam.Mitra Cendikia Press: Yogjakarta

3.    Handayani,Wiwik & Sulistyo, Andi Hariwibowo. 2008. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi.Penerbit Salemba Medika :Jakarta

4.    http://vitapro.wordpress.com/2009/07/20/mengenali-gejala-hemofilia/

5.    http://www.hemofilia.or.id/perawatan.php

6.    http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/hemophilia/hemophilia_what.html.