BAB I
PENDAHULUAN
A.
Latar Belakang
Ada satu penyakit yang masih langka di pendengaran kita yang
biasanya disebut Scleroderma. Scleroderma
adalah penyakit kronis yang disebabkan oleh tumpukan kolagen yang
berlebihan. Penyakit ini menjangkiti setidaknya 300.000 orang di Amerika
Serikat, dan biasanya empat kali lebih sering terjadi pada wanita daripada pada
pria. Perkembangan sistem sclerodorma dikenal sebagai sclerosis
dan penyakit semacam ini umumnya bisa berakibat fatal.
Scleroderma sebagian besar akan mempengaruhi kulit dan ditandai dengan
pengerasan kulit dan jaringan parut. Biasanya kulit akan tampak kemerahan atau
bersisik. uga ada pembuluh darah yang mungkin cenderung terlihat. Ada
penyusutan lemak dan otot yang akan melemahkan anggota badan dan mempengaruhi
penampilan mereka ketika ada area yang lebih luas yang terkena penyusutan ini. Bahkan
di beberapa kasus yang cukup serius, scleroderma bisa mempengaruhi
pembuluh darah. Masalah ini cukup serius sebab scleroderma berjalan di
antara dua penyakit. Hal yang paling penting untuk diketahui adalah
bagaimana mendeteksi apa yang sedang terjadi di bawah kulit dan luas areal yang
ditutupi oleh penyakit. Seseorang mungkin hanya memiliki satu atau dua
daerah yang terkena atau mungkin sudah banyak dari mereka yang memiliki area
luka yang lebih besar.
Banyak orang yang menderita scleroderma mengalami
fenomena Raynaud dan ini merupakan gejala arthritis vaskular yang dapat
mempengaruhi jari tangan dan kaki. Tangan dan kaki mungkin mengalami
perubahan warna karena suhu dingin. Fenomena Raynaud dan sistemik scleroderma
juga dapat menjadi penyebab dari borok yang menyakitkan pada jari tangan dan
kaki. Calcinosis adalah peristiwa pengendapan kalsium di sekitar
sendi dan hal ini umum terjadi bagi penderita scleroderma dan kita bisa
menemukannya di dekat siku, lutut atau sendi lainnya.
Ada tiga jenis utama scleroderma. Mereka adalah difusi,
limited dan morphea (kadang disebut linear). Jenis pertama
yaitu difusi scleroderma. Jenis ini adalah bentuk yang paling parah. Hal
ini ditandai dengan serangan yang cepat dan melibatkan pengerasan kulit yang
lebih banyak. Difusi Scleroderma akan menyebabkan kerusakan organ
internal yang parah pada paru-paru dan saluran pencernaan. Jenis kedua, limited
scleroderma dikenal sebagai sindrom CREST. CREST adalah singkatan dari Calcinosis
sindrom Raynaud Esophageal dysmotility Sclerodactyly dan Telangiectasia,
mereka adalah lima gejala utama dari limited scleroderma. CREST
adalah penyakit sistemik dan lebih ringan. Memiliki proses yang lambat. Pengerasan
kulit yang biasanya hanya pada wajah dan tangan dan prosesnya pada organ dalam
tidak terlalu parah. Prognosis jauh lebih baik untuk scleroderma
terbatas.
Memang tidak ada obat untuk mengatasi penyakit ini tetapi
ada perawatan yang ditujukan untuk beberapa gejalanya.
Perawatan
ini menggunakan obat-obatan yang dapat melembutkan kulit dan mengurangi
pembengkakan. Pemberian paparan sinar matahari juga akan membantu sebagian
besar pasien.
B.
Rumusan Masalah
Dari penyusunan makalah ini, penulis akan membahas rumusan
masalah sebagai berikut :
1. Apa itu Scleroderma ?
2. Bagaimana cirri-ciri Scleroderma ?
3. Apa penyebab Scleroderma ?
4. Bagaimana cara mengobati Scleroderma
?
C.
Tujuan
Dari
penyusunan makalah ini bertujuan untuk :
1. Bisa mengetahui tentang apa yang
dimaksud dengan Scleroderma.
2. Memperoleh pengetahuan mengenai
ciri-ciri Scleroderma.
3. Dapat mengetahui penyebab
Scleroderma.
4. Dapat memperoleh informasi mengenai
cara mengobati Scleroderma.
BAB II
PEMBAHASAN
1.
Pengertian Scleroderma
Scleroderma adalah suatu penyakit autoimun dari jaringan
penghubung. Penyakit autoimun adalah penyakit-penyakit yang terjadi ketika
jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim imunnya sendiri. Scleroderma dikarakteristikan
oleh pembentukan dari jaringan parut (fibrosis) pada kulit dan
organ-organ tubuh. Ini menjurus pada ketebalan dan keteguhan dari area-area
yang terlibat. Scleroderma, ketika ia tersebar atau menyebar luas keseluruh
tubuh, juga dirujuk sebagai systemic sclerosis.
Scleroderma
adalah penyakit autoimun dari jaringan ikat. Penyakit autoimun adalah
penyakit yang terjadi ketika jaringan tubuh diserang oleh sistem kekebalan
tubuhnya sendiri. Scleroderma ditandai dengan pembentukan jaringan parut
(fibrosis) di kulit dan organ tubuh lain. Hal ini menyebabkan ketebalan dan
warna yang tegas di daerah yang terlibat.
Scleroderma adalah penyakit autoimun kronis yang ditandai
oleh fibrosis (atau pengerasan), perubahan pembuluh darah, dan autoantibodi. Penyebab tidak diketahui Scleroderma.
Scleroderma berjalan dalam keluarga, tetapi gen belum teridentifikasi. Ini
mempengaruhi pembuluh darah kecil yang dikenal sebagai arteriol, di semua organ
Ada dua bentuk utama Scleroderma:
Terbatas sclerosis sistemik / skleroderma 's manifestasi
kulit terutama mempengaruhi tangan, lengan dan wajah. Sebelumnya disebut
sindrom CREST mengacu pada komplikasi berikut: calcinosis, fenomena Raynaud,
disfungsi esofageal, sclerodactyly, dan Telangiectasias. Selain itu, hipertensi
arteri paru dapat terjadi pada sepertiga dari pasien dan adalah komplikasi yang
paling serius bagi bentuk skleroderma.
Diffuse sclerosis sistemik / scleroderma adalah cepat
berkembang dan mempengaruhi area besar dari kulit dan satu atau lebih organ
internal, sering ginjal, kerongkongan, jantung dan paru-paru. Bentuk dari
skleroderma bisa sangat melumpuhkan. Tidak ada pengobatan untuk skleroderma
sendiri, tetapi komplikasi organ sistem individu diperlakukan.
Bentuk lain dari skleroderma sistemik termasuk sinus
skleroderma, yang tidak memiliki perubahan kulit, tetapi memiliki manifestasi
sistemik, dan dua bentuk lokal yang mempengaruhi kulit, tapi bukan organ
internal: morphea, dan linier skleroderma.
Prognosis umumnya baik untuk pasien skleroderma terbatas
kulit yang luput komplikasi paru. Prognosis lebih buruk untuk penyakit kulit
difus, terutama pada usia yang lebih tua, dan untuk laki-laki. Kematian terjadi
paling sering dari paru, jantung dan komplikasi ginjal. Pada penyakit kulit
difus, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 70%, 10-tahun hidup 55%.
Pertama, sel-sel endotel dari arteriola yang mati, bersama
dengan sel otot polos, dengan proses apoptosis. Mereka digantikan oleh kolagen
dan bahan berserat lainnya. Sel-sel inflamasi, terutama CD4 + T helper sel,
menyusup arteriola, dan menyebabkan kerusakan lebih lanjut. Banyak dari sinyal
protein inflamasi dan destruktif telah diidentifikasi, dan mereka adalah target
potensial untuk obat yang dapat mengganggu proses ini.
- Localized skleroderma
- Localized morphea
- Morphea-lumut sclerosus et atrophicus tumpang tindih
- Generalized morphea
- Atrophoderma dari Pasini dan Pierini
- Pansclerotic morphea
- Profunda Morphea
- Skleroderma linier
- Skleroderma sistemik
- Sindrom CREST
- Progresif sclerosis sistemik
Penyakit ini ditemukan di antara semua ras di seluruh dunia,
tetapi perempuan empat kali lebih mungkin untuk mengembangkan skleroderma
daripada pria. Di Amerika Serikat, sekitar satu orang di 1.000 terpengaruh.
Anak-anak jarang menderita jenis sistemik, tapi lokal
skleroderma adalah umum. Kebanyakan orang dewasa didiagnosis setelah ulang
tahun 30 mereka dan sebelum usia 50.
Penyakit ini memiliki tingkat tinggi di antara suku Choctaw
asli Amerika dan Afrika-Amerika perempuan.
2. Ciri-ciri
Scleroderma
Ciri-ciri dari scleroderma tergantung pada tipe dari
scleroderma yang hadir dan luas dari keterlibatan eksternal dan internal pada
individu yang terpengaruh. Karena scleroderma dapat mempengaruhi kulit,
kerongkongan, pembuluh-pembuluh darah, ginjal-ginjal, paru-paru, tekanan darah
dan usus-usus, gejala-gejala yang disebabkannya dapat melibatkan banyak
area-area tubuh :
- Scleroderma mempengaruhi kulit untuk menyebabkan tanda-tanda peradangan yang ditempat (lokal) atau yang menyebar luas (kemerahan, pembengkakan, keperihan, gatal, dan nyeri) yang dapat menjurus pada pengetatan atau pengerasan kulit.
- Scleroderma yang mempengaruhi kerongkongan (esophagus) menjurus pada heartburn (rasa terbakar dihulu hati).
- Pembuluh-pembuluh darah yang dapat dipengaruhi termasuk arteriol-arteriol yang kecil dari ujung-ujung jari tangan, jari-jari kaki, dan ditempat lain. Pembuluh-pembuluh ini dapat mempunyai suatu kecenderungan pada kekejangan ketika area-area dipaparkan pada dingin, menjurus pada kebiruan, kepucatan, dan kemerahan dari jari-jari tangan, jari-jari kaki, dan adakalanya hidung atau telinga-telinga yang terlibat. Perubahan-perubahan warna ini dirujuk sebagai Raynaud's phenomenon.
- Tekanan darah yang meninggi adalah berpotensi serius dan dapat menjurus pada kerusakan ginjal. Gejala-gejala termasuk sakit kepala, kelelahan, dan pada kasus-kasus berat, stroke.
- Peradangan paru-paru pada scleroderma dapat menyebabkan luka parut, berakibat pada sesak napas, terutama dengan pengerahan tenaga secara fisik.
- Scleroderma yang mempengaruhi usus besar (kolon) paling sering menyebabkan sembelit namun dapat juga menjurus pada kejang dan diare. Ketika ini adalah berat/parah, dapat berakibat pada rintangan pembuangan air besar sepenuhnya.
Gejala
scleroderma tergantung pada jenis scleroderma dan sejauh mana keterlibatan
eksternal dan internal pada penderita. Karena scleroderma dapat mempengaruhi
kulit, esofagus, pembuluh darah, ginjal, paru-paru, tekanan darah dan usus,
sehingga gejala dapat melibatkan banyak bagian tubuh. Gejala itu antara lain:
- perubahan
warna jari kaki dan jari tangan. Umumnya berubah pucat kebiruan.
- kulit mengeras
- kulit wajah
mengencang
- gangguan
menelan
- penurunan
berat badan
- diare
- sembelit
3. Penyebab
Scleroderma
Penyebab skleroderma tidak diketahui. Namun para peneliti telah
menemukan beberapa bukti bahwa gen adalah faktor penting, meskipun lingkungan
tampaknya juga memainkan peran pada penyakit ini. Akibatnya penyakit ini menyerang sistem kekebalan
tubuh, menyebabkan cedera pada jaringan yang mengakibatkan cedera serupa dengan
bekas luka pembentukan jaringan.
Fakta
bahwa gen menyebabkan predisposisi untuk perkembangan scleroderma mengindikasikan
bahwa warisan setidaknya juga berperan meskipun secara parsial. Selain itu,
sudah lazim ditemukan penyakit autoimun lain dalam keluarga pasien skleroderma. Perlu
diketahui, Penyakit ini lebih sering menyerang wanita dibandingkan dengan
laki-laki.
4. Cara
Pengobatan Scleroderma
Terapi dari scleroderma diarahkan menuju ciri-ciri
individu yang mempengaruhi area-area tubuh yang berbeda.
Terapi yang agresif dari peninggian-peninggian dalam
tekanan darah telah menjadi sangat penting dalam mencegah gagal ginjal.
Obat-obat tekanan darah, seperti captopril, seringkali digunakan.
Data terakhir mengindikasikan bahwa colchicine dapat
berguna dalam mengurangi peradangan dan keperihan yang secara periodis
menyertai nodul-nodul calcinosis pada kulit. Gatal kulit dapat dibebaskan
dengan lotion-lotion (emollients) seperti Eucerin dan Lubriderm.
Raynaud's phenomenon yang ringan mungkin memerlukan hanya
penghangatan dan perlindungan tangan. Aspirin dosis rendah seringkali
ditambahkan untuk mencegah bekuan-bekuan darah kecil pada jari-jari tangan,
terutama pada pasien-pasien dengan suatu sejarah pemborokan-pemborokan ujung
jari. Raynaud's phenomenon yang sedang dapat dibantu dengan obat-obat yang
membuka arteri-arteri, seperti nifedipine (Procardia, Adalat) dan nicardipine
(Cardene), atau dengan obat luar (topical) nitroglycerin yang
dioleskan pada jari tangan/kaki yang paling terpengaruh (paling efektif pada
sisi-sisi dari jari tangan/kaki dimana arteri-arteri berada).
Penyangga jari yang diaplikasikan secara lembut dapat
melindungi jaringan-jaringan yang perih. Suatu kelompok dari obat-obat yang
digunakan secara khas untuk depresi, yang disebut serotonin reuptake
inhibitors, seperti fluoxetine (Prozac), dapat adakalanya
memperbaiki sirkulasi dari jari tangan/kaki yang terpengaruh. Raynaud's
phenomenon yang berat/parah dapat memerlukan prosedur-prosedur operasi, seperti
yang untuk menginterupsi syaraf-syraf dari jari tangan yang menstimulasi
penyempitan dari pembuluh-pembuluh darah (digitalsympathectomy).
Pemborokan-pemborokan dari jari-jari tangan dapat memerlukan
antibiotik-antibiotik topical (obat luar) atau oral (mulut).
Iritasi kerongkongan dan heartburn dapat dibebaskan dengan omeprazole
(Prilosec), esomeprazole (Nexium), atau lansoprazole (Prevacid).
Antacids dapat juga bermanfaat. Meninggikan kepala ranjang dapat
mengurangi aliran balik dari asam kedalam kerongkongan yang menyebabkan
peradangan dan heartburn. Menghindari kafein dan merokok sigaret juga membantu.
Sembelit, kejang, dan diare adakalanya disebabkan oleh
bakteri-bakteri yang dapat dirawat dengan tetracycline atau erythromycin.
Studi-studi baru-baru ini telah menunjukan bahwa erythromycin dapat juga
digunakan. Pemasukan cairan dan serat yang ditingkatkan adalah
tindakan-tindakan umum yang baik.
Kulit kering yang teriritasi dan gatal dapat dibantu dengan emollients
seperti Lubriderm, Eucerin, atau Bagbalm.
Telangiectasias, seperti yang pada muka, dapat dirawat
dengan terapi laser lokal. Paparan matahari harus diminimalkan karena ia dapat
memperburuk telangiectasias.
Kira-kira 10% dari pasien-pasien dengan CREST variant
mengembangkan tekanan-tekanan yang meninggi pada pembuluh-pembuluh darah ke
paru-paru (pulmonary hypertension). Tekanan darah yang meningginya
abnormal dari arteri-arteri yang mensuplai paru-paru seringkali dirawat dengan
obat-obat antagonis kalsium, seperti nifedipine, dan obat-obat pengencer darah
(anticoagulation). Pulmonary hypertension yang lebih parah dapat dibantu
dengan infusi intravena prostacyclin (Iloprost) yang terus menerus.
Suatu obat baru yang diminum, bosentan (Tracleer), sekarang tersedia
untuk merawat pulmonary hypertension yang berat/parah.
Sebagai tambahan, obat-obat digunakan untuk menekan sistim
imun yang aktifnya berlebihan yang tampaknya secara spontan menyebabkan
penyakit pada organ-organ yang dipengaruhi. Obat-obat yang digunakan untuk
maksud ini termasuk penicillamine, azathioprine, dan methotrexate.
Penelitian baru-baru ini telah menemukan bahwa penicillamine dosis rendah [Depen,
Cuprimine] [125mg setiap dua hari] adalah seefektif dosis-dosis tinggi dari
penicillamine yang sebelumnya digunakan, dengan keracunan yang kurang.
Peradangan yang serius dari paru-paru (alveolitis) dapat memerlukan
penekanan imun dengan cyclophosphamide (Cytoxan) bersama dengan prednisone.
Perawatan optimal dari penyakit paru scleroderma adalah suatu area dari
penelitian yang aktif. Transplantasi sel induk (stem-cell transplantation)
sedang dijelajahi sebagai suatu kemungkinan pilihan.
BAB III
PENUTUP
a.
Kesimpulan
Scleroderma adalah penyakit autoimun dari jaringan ikat. Penyakit autoimun adalah
penyakit yang terjadi ketika jaringan tubuh diserang oleh sistem kekebalan
tubuhnya sendiri. Scleroderma ditandai dengan pembentukan jaringan parut
(fibrosis) di kulit dan organ tubuh lain. Hal ini menyebabkan ketebalan dan
warna yang tegas di daerah yang terlibat. Scleroderma adalah penyakit autoimun
kronis yang ditandai oleh fibrosis (atau pengerasan), perubahan pembuluh darah,
dan autoantibodi. Penyebab tidak
diketahui Scleroderma. Scleroderma berjalan dalam keluarga, tetapi gen belum
teridentifikasi. Ini mempengaruhi pembuluh darah kecil yang dikenal sebagai
arteriol, di semua organ.
DAFTAR PUSTAKA
No comments:
Post a Comment